Was verursacht hohe Ammoniakspiegel im Blut eines Kindes?

Ammoniak ist ein toxisches Nebenprodukt, das entsteht, wenn der Körper Proteine ​​abbaut. Die Leber einer gesunden Person wandelt Ammoniak in Harnstoff um, eine ungiftige Substanz, die im Urin ausgeschieden wird. Mehrere Bedingungen und Störungen, die Kinder befallen, stören diesen Prozess, der als Harnstoffzyklus bekannt ist, was zu übermäßigen Ammoniakkonzentrationen im Blut führt, die Gehirnschäden, Koma und sogar Tod verursachen können.

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Harnstoffzyklusstörungen

Eine Harnstoffzyklusstörung oder UCD ist eine Erbkrankheit, in der einer Person eines der sechs Enzyme fehlt, die die Leber benötigt, um Ammoniak in Ammoniak umzuwandeln Harnstoff. Die Symptome treten in der Regel während der ersten 24 Stunden eines Säuglings nach Angaben des Cincinnati Children's Hospital Medical Centers auf und können Erbrechen, Reizbarkeit und übermäßige Müdigkeit umfassen. Einige Kinder weisen jedoch erst später Symptome auf. Ein Kind muss ein defektes Gen von beiden Elternteilen erben, um eine UCD zu entwickeln. UCDs sind genetische Bedingungen und es gibt keine Heilung. Die Behandlung konzentriert sich auf die Bewältigung der Erkrankung und kann eine proteinarme Diät und Medikamente enthalten, um überschüssiges Ammoniak aus dem Blut zu entfernen.

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen

Transiente Erhöhungen des Ammoniakblutspiegels sind bei Neugeborenen häufig. Hohe Konzentrationen können jedoch auf eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen oder HDN hindeuten, die aus einer Inkompatibilität zwischen dem Rh-Faktor - der Anwesenheit oder Abwesenheit eines Blutproteins - der Mutter und ihrem Baby resultiert. Wenn eine Rh-positive Mutter ein Rh-negatives Baby trägt, kann das Immunsystem des Erstgeborenen dessen rote Blutkörperchen als fremd betrachten und Antikörper produzieren, die sie angreifen, wodurch Proteine ​​und Ammoniak freigesetzt werden. Die Antikörper entwickeln sich in ersten Schwangerschaften, werden aber in der Regel erst in einer späteren Schwangerschaft zum Problem. Neugeborene mit HDN können an einer schweren Anämie leiden. Bei Schwangerschaften mit bekanntem Rh-Inkompatibilitätspotential werden der Mutter Rh-Immunglobulin-Injektionen verabreicht, um zu verhindern, dass ihr Körper Antikörper produziert, die den Fötus gefährden können.

Reye-Syndrom

Das Reye-Syndrom ist eine äußerst seltene, kinder- und jugendspezifische Erkrankung, die eine Enzephalopathie - Hirnfunktionsstörung - und Leberdegeneration bei gleichzeitig hohem Ammoniak- und niedrigem Glukosespiegel verursacht. Die Verwendung von Aspirin während einer Virusinfektion wie der Windpocken ist die vermutete Ursache. Es gibt keine Therapie für das Reye-Syndrom, daher konzentriert sich die Behandlung auf die Kontrolle von Anfällen, intercranialem Druck, Leberschäden und anderen möglichen Effekten. Ein Drittel der Kinder und Jugendlichen mit Reye-Syndrom sterben oder leiden an bleibenden neurologischen Schäden, so das MassGeneral Hospital for Children.

Andere Ursachen

Da Ammoniak in der Leber neutralisiert wird, kann jede Art von Leberschaden oder Leberversagen höher als normal sein. Blutungen im Verdauungstrakt, bekannt als gastrointestinale Blutungen, können auch zu einer Ansammlung von Ammoniak führen, da die roten Blutkörperchen im Darm abgebaut werden, wodurch Protein in das Blut freigesetzt wird. Darüber hinaus kann der Körper bei Kindern mit Nierenversagen Harnstoff nicht effektiv ausscheiden und Ammoniak sammelt sich daher im Blut an.